어린 폐고혈압 환자들은 성인이 되는 그들의 여정에서 특별한 도전에 직면하게 됩니다.

학교생활
아이의 담임 선생님, 체육 선생님, 스포츠 코치, 교장 선생님과 학교 보건 교사에게 아이의 상태에 대해 상담해서 아이의 질환과 치료법에 대해 익숙해지도록 하십시오. 아이가 폐동맥고혈압이라고 해서 체육 시간에 참여할 수 없다는 것을 의미하지는 않습니다. 어떤 활동이 가능한지에 대해 폐고혈압 전문가에게 조언을 구하십시오. 또한, 위급한 경우 당신과 당신의 배우자가 연락을 취할 수 있는 빠른 방법이 있다는 것을 명심하십시오. 아이의 펌프나 의료 장치 위에 비상 연락처, 복용량 펌프 속도 등을 기재하여 부착하십시오. 에포프로스테놀이나 트레프로스티닐을 포함해 비상시에 누구와 연락을 취해야 하는지, 또는 폐동맥고혈압과 관련된 질문이 있는 경우, 학교 관계자들이 알 수 있도록 하십시오. 몇 가지 다른 중요한 고려 사항들은 다음과 같습니다.

당신은 자녀의 가장 훌륭한 지지자입니다. 학교를 성가시게 하고 있지는 않은지 절대 걱정하지 마십시오. 당신의 자녀는 가능한 최소 제한 환경에서 교육을 받을 권리가 있으며, 학교는 법적으로 이것이 가능할 수 있도록 도와줄 책임이 있습니다.
아이의 선생님께 다른 아이들처럼 대해 달라고 요청하십시오. 다른 학생들도 선생님을 따라 행동할 것입니다. 어떤 부모들은 해마다 가을이 되면 주입 펌프와 경보음에 관해 설명하고, 반 친구들의 질문에 답변하기 위해 어린 자녀의 교실을 방문합니다. 아이가 허락한다면, 펌프나 카테터 드레싱 모서리까지 보여주는 것을 고려해 보십시오. 전문 약국, 산소 공급업체 또는 펌프 제조사가 당신이 학교 관리자 교육을 하는데 기꺼이 도움을 줄 것입니다.

응급 상황 대처
집이나 학교와 같은 아이가 자주 있게 될 지역의 관할 소방서, 긴급 의료원, 또는 응급 구조대원에게 연락을 취하십시오. 그들과 폐동맥고혈압 비상 조치에 대해 상의하십시오. 아이가 에포프로스테놀이나 트레프로스티닐을 복용 중이고, 약물 전달 체계에 문제가 생긴다면, 응급 의료 출동 지시원이 아이에게 정맥 주사를 놓아줄 수 있는 사람에게 이송합니다. 아이가 이해할 수 있는 나이라면, 언제 그리고 어떻게 119에 전화를 하는지 가르쳐 주십시오. 도착한 응급실에 구비가 되어있지 않을 수 있으므로, 카테터 유형과 내강의 크기에 맞는 치료 장비를 구매하십시오.

소아에서 성인 폐고혈압으로의 이행
더 힘든 시기 중 하나는 종종 폐고혈압인 청소년이 폐고혈압인 성인이 되기 위한 변화가 시작될 때입니다. 더 어린아이들은 펌프와 튜브를 정상적으로 받아들이지만, 자의식이 강한 십대 시기에는 또래와 다른 것이 큰 상처가 될 수 있습니다. 일부 십대들은 그들이 가진 병을 받아들이는데 힘들어하고, 혐오감을 나타냅니다. 부모는 새로 발견된 아이의 자립에 걱정할 수도 있습니다. 십대는 과속 운전이나 흡연을 하거나 자신의 취약성을 부인합니다. 부모가 폐고혈압인 자녀와 언제든지 대화를 하는 것이 매우 중요합니다.
더 일찍 아이에게 폐고혈압을 갖고 있는 성인의 삶을 준비하도록 할수록 더 좋습니다. 자녀가 폐고혈압과 증상, 그에 따른 제약들에 대해 잘 알 수 있도록 도와주십시오. 스스로 약물 혼합이나 가끔씩 알약 상자를 채우도록 격려해 주십시오 ? 잘 했을 때 보상을 해줄 수도 있습니다. 의사와 진찰 약속에서 분명히 말하고 주도할 수 있도록 격려해 주십시오.
연구원들은 만성 질환을 가진 청년기는 12세 정도로 일찍 성인 건강 관리 단계로의 변화를 준비하기 시작할 것을 권장합니다.

성, 마약
청소년이 된다는 것은 만성 질환에 대처하는 스트레스가 없어도 힘든 일입니다. 독립과 함께 새로운 유혹들에 부딪힙니다. 술과 사회적 마약은 건강한 폐를 가진 친구들과는 다르게 영향을 줄 수 있습니다.
와파린을 복용하는 경우 INR(항응고제)수치가 꾸준히 유지되는 한 가끔 마시는 소량의 술은 지장을 주지 않을 수 있지만, 음주는 위험할 수 있습니다. 당신의 폐고혈압 약제가 혈관 확장제인 경우 매우 빠른 속도로 어지러움을 느낄 것입니다. 그러므로 천천히 마시고(이뇨제를 복용 중이 아니라면) 탈수를 예방하기 위해 물을 많이 마셔야 합니다. 폐고혈압 환자가 폭음을 해서 탈수가 생기고 구토를 하게 되면, 결국 폐렴에 걸릴 수 있습니다. 구토하면서 위 속의 내용물들을 흡입해서 또는 단순히 너무 아프거나 면역 반응이 제 기능을 하지 못해서 바이러스성 폐렴이나 세균성 폐렴으로 진행됩니다.
와파린을 복용한다면 폭음해서는 안 되는 또 다른 이유가 됩니다 ? 와파린은 간에서 분해되는데 폭음은 간이 제 기능을 하지 못하게 만들 수 있습니다. 따라서 혈관이 얇아지는 현상을 보이며 INR 수치가 매우 높아지고, 심각한 출혈이 생길 수 있습니다(뇌출혈이나 장출혈이 가장 흔합니다). 또한, 자동차 사고나 낙상등 음주와 중독으로 인한 사고는 와파린을 복용 중인 환자들에게 심각한 출혈을 일으킬 수 있으며, 심지어 사망에 이를 수도 있습니다. INR 수치가 너무 높을 때, 이러한 위험들은 훨씬 더 커집니다. 와파린을 복용중이라면, 음주를 삼가십시오.
마약의 일종인 메탐페타민(Methamphetamine)은 폐동맥고혈압 환자들에게 치명적일 수 있습니다. 한 폐고혈압 전문가는 십대 사이에서 확산하는 이런 약물의 사용은 다이어트약만큼 폐동맥고혈압이 크게 퍼질 수 있다고 예측합니다. 이것은 단순히 문제가 있는 불법적으로 거래되는 약물이 아닙니다. 프랑스에서는 한발 더 나아가 시장에서 모든 암페타민의 판매를 중단시켰습니다. 미국에서는 아직도 처방을 받으면 합법적이지만, 그래서는 안 될 것입니다.
담배 또한 영향력 있는 약물로, 십대들에게는 흡연을 권유하는 또래 압박이 심할 수 있습니다. 흡연은 모두에게 좋지 않지만, 명백한 이유로 폐고혈압 환자에게는 특히 좋지 않습니다. 간접흡연조차도 피해야만 합니다. 부모들이 말문이 막히게 만드는 문신이나 피어싱은 건강을 위해서는 흡연보다 낫습니다! 폐동맥고혈압인 소녀가 임신하게 되면, 분명히 증세가 더 악화하거나 심지어는 사망에 이를 수도 있습니다. 만일 임신 기간 생존하더라도 아기를 돌보는 일은 폐동맥고혈압을 앓고 있는 그녀에게 큰 부담이 될 수 있습니다.
폐동맥고혈압인 소년은 일찍이 아빠가 되는 위험성에 대해 고려해야 할 필요가 있습니다. 아빠가 되기는 쉽지만 태어나는 아기에게 원하는 방식으로 돌보고 키우는 데는 많은 에너지가 필요합니다. 아기를 키우는 일이 스트레스가 되고, 스트레스는 폐동맥고혈압을 악화시킬 수 있습니다. 요약하면, 독립적으로 된다는 것은 좋은 일입니다. 제한 사항들을 숙지하고, 책임감 있게 행동하며, 약을 잘 복용하십시오.

스포츠
어떤 폐고혈압인 십대들은 스포츠에 참여할 수 있지만, 그럴 수 없는 십대들도 있습니다. 스포츠 참여에 대해 폐고혈압 팀의 의견을 듣고, 증세가 바뀌는 경우 그들과 상의하는 것이 현명합니다. 한나는 고등학교에서 적극적인 농구선수(포워드와 가드)이자 팀의 부 주장이었습니다. 또한, 10년 동안 에포프로스테놀을 복용 중이었습니다. 경기할 때면 셔츠 아래에 펌프를 담은 작은 벨트팩을 찼습니다. 농구 코트에서는 아이스 팩을 사용하지 않았습니다. 물론 많은 에포프로스테놀을 복용 중인 환자들처럼, 때때로 감염이 되어 정맥 주사를 통한 항생제 치료를 받기 위해 입원을 해야만 했습니다. 또한, 관이 갈라지거나 밖으로 나오는 경우, 한 번 이상 카테터를 교체해야 해서 그녀의 부모 중 한 명이 항상 경기에 참석했습니다. 대부분의 시간 중 펌프가 있다는 것을 인지하는 일은 거의 없다고 한나는 말합니다.
스포츠에 참여하는 폐동맥 환자 중 한나가 유일한 환자는 아닙니다. 보센탄을 복용 중인 십대 소녀 사라도 농구를 아주 좋아합니다. 한나와 사라 같은 활동적인 소녀들 때문에 미국 여자 프로농구(WNBA) 선수 데비는 폐동맥고혈압 대변인이 되어 질환에 대한 인식을 높이는데 도움을 주고 있습니다. 한나와 사라는 데비와 함께 농구를 할 수 있었습니다! 한나가 얼마나 많이 성장했는지 이 챕터의 말미에서 사진으로 보실 수 있습니다. 제시카가 10학년이 되었을 때 에포프로스테놀을 복용 중임에도, 수업에 걸어가는 것만으로도 숨이 가빠집니다. 그러나 용감한 제시카는 보통 학교생활을 거의 매일 해냈습니다. 폐동맥고혈압임에도 제시카는 어린 나이에 피부 경화증으로 돌아가신 엄마를 간호했습니다.