많은 폐고혈압 환자들은 경구용 항응고제, 이뇨제, 산소요법과 같은 전통적인 치료법(conventional therapy)을 받게 됩니다. 폐동맥고혈압이나 특발성 폐동맥고혈압을 진단받게 되면, 의료진이 당신의 상태에 따라 약제나 치료법을 추천합니다.
간략한 개요부터 살펴보면, 환자가 가벼운 폐동맥고혈압일 경우 우심도자술 중 혈관확장제에 반응합니다. 이런 환자에게는 칼슘통로차단제(calcium channel blocker, CCB) 성분의 약을 먼저 사용할 수 있습니다(노바스크, 프로카디아, 아달라트 등). 칼슘통로차단제는 경구로 투여하기 편한 알약 모양으로, 다른 치료약제보다 저렴합니다. 하지만 많은 환자는 이러한 치료에 반응을 보이지 않을 수도 있습니다. 또한, 부적절하게 사용되면 폐동맥고혈압 환자의 상태가 더 악화될 수 있습니다. 환자가 칼슘통로차단제에 맞지 않는다면 다른 치료법이 시행됩니다.

일반적으로 폐동맥고혈압으로 진단받은 환자들은 폐동맥에 작용하는 3가지 경로(엔도셀린, 일산화질소, 프로스타사이클린) 약제 중 한 가지 약제로 치료를 시작합니다. 엔도셀린 수용체 길항제(endothelin receptor antagonists, 볼리브리스, 트라클리어, 옵서미트), 프로스타노이드 계열(prostanoids, 플로란, 레모튤린, 벤타비스), phosphodiesterase inhibitors제제(비아그라, 레바티오, 아드서카) 등이 고려될 수 있습니다. 최근 각각 다른 경로에 작용하는 약제들을 병용한 환자가 한 가지 약제만 복용한 환자보다 더 큰 효과가 있음이 증명되었습니다. 2015년 발표된 AMBITION 연구에서 복용 처음부터 Ambrisentan(볼리브리스)과 Tadalafil(아드서카, 국내 미발매)의 병용투여가 이 중 한 가지만 사용했을 때보다 더 효과적임을 증명하였습니다. 유럽 폐고혈압 가이드라인에서도 경구용 치료법이 적합하다고 판단된 최근에 진단받은 폐동맥고혈압 환자들에게 이 두가지 약제의 병용 투여를 권고하고 있습니다.
다른 폐고혈압 약제들을 사용했음에도 증세가 개선되지 않거나 환자들의 증상이 매우 심한(기능분류 4단계) 상태라면, 장기간에 걸쳐 정맥 내의 프로스타사이클린(플로란, 레모둘린)과 다른 약제들과의 병용이 권고됩니다. 이러한 치료법들이 효과가 없다면, 일부 환자들에게 심장의 우심방과 좌심방 사이에 구멍을 만드는 경피적 심방중격 절개술을 시행할 수 있습니다. 절개술이 성공적이라면 더 많은 혈액이 순환하게 할 수 있지만, 산소 수치를 악화시키기도 합니다. 이 시술은 일반적으로 임시방편으로 여겨지며, 폐동맥고혈압 환자들을 위한 전문센터에서조차 매우 드물게 시행됩니다. 이러한 이유로 경피적 심방중격 절개술은 경험이 있는 고도로 전문화된 폐고혈압 센터에서만 신중하게 시행됩니다. 이 모든 치료법이 효과가 없다면, 폐이식이 고려될 수 있습니다. 특정 환자들은 선천성 심장병의 치료나 폐의 혈전을 제거하는 것과 같은 외과적 치료를 바로 받을 수도 있습니다.
위의 내용은 절대적인 기준은 아닙니다. 단지 지침일 뿐입니다. 폐동맥고혈압 치료는 특정 유형의 폐고혈압에 대해서는 승인되지 않았으며(폐고혈압과 폐동맥고혈압의 차이), 해로울 수도 있습니다. 모든 약제가 같은 효과를 보이지 않는다는 사실은 중요합니다. 당신의 폐동맥고혈압 의료진은 중요한 차이에 대해 잘 알려줄 것이며, 당신의 상태에 적합한 약제를 선택하는 데 도움을 줄 것입니다. 당신과 당신 주치의의 결정은 환자의 치료 목적, 삶의 질, 보험 문제, 특정 치료를 받을 수 있는 경제적 능력과 같은 많은 요인에 의해 영향을 받을 수 있습니다.