폐고혈압 전문의가 이용하는 전형적인 접근 방법은 다음과 같지만, 진단을 위한 검사방법은 개개인 의사의 판단에 따라 다릅니다.

신체 검사
보통의 건강진단으로는 폐고혈압을 발견할 수 없기 때문에 많은 숫자의 폐고혈압 환자가 정확히 진단받지 못한 채 남아 있습니다. (호흡곤란이나 피로감과 같은) 폐고혈압의 증상은 다른 많은 질환과 공통된 증상이기 때문에. 본인과 가족이 과거 어떤 병을 앓았었는지 과거 건강상태에 관한 기록이 중요합니다.
주치의는 비정상적인 심장소리가 있는지 듣기 위해 청진기를 대어 보겠지요. 예를 들어 심장의 폐동맥 판막이 닫히는 소리가 높아진 폐동맥 압력으로 인해 비정상적으로 커져 있는지(P2 항진), 혹은 혈액을 우심실에서 폐동맥으로 내보내기 위해 폐동맥 판막을 열어젖히는 소리가 비정상적으로 커져 있지는 않은지(ejection click), 심장이 수축할 때 혈액이 우심실에서 거꾸로 우심방으로 역류하는 잡음이 들리는지(삼첨판 역류로 인한 수축기 심잡음), 우심실의 기능이 떨어져 수축할 때 혈액을 충분히 짜내지 못하여 이완기에 새롭게 심실 내로 들어오는 혈액이 들어올 때 비정상적인 소리가 들리지는 않는지(gallop sound) 등입니다. 현재 이야기하고 있는 것은 지극히 전문적인 내용입니다. 그러나 “그런데 선생님, 저도 수축기 심잡음이 들립니까?”라고 묻는다면 자신의 질환에 대해 충분히 이해하고 있다는 것을 주치의에게 알릴 수 있을 것입니다.
주치의는 또 우심실 또는 흉골 주변의 피부가 (커진 심장으로 인해) 심박동에 따라 올라오는 것이 보이는지, 간이 커져 있지는 않은지, 복강내 물(복수)이 차 있지는 않은지를 조사합니다. 발목과 다리가 부어(부종) 있지는 않은지, 또 경정맥도 부어올라 있지는 않은지 검사합니다.
손가락도 살펴보겠지만 이것은 오랜 시간 동안 혈액 내의 산소가 부족하게 되면 특히 손톱 아래 피부 색깔이 푸른 빛 색조를 띠거나(청색증), 손가락 끝부분이 뭉툭하게 커지기(clubbing) 때문입니다.

심전도(electrocardiogram, ECG/EKG)
폐고혈압이 의심되는 환자에 대해 최초로 하는 검사입니다. (바늘이 아닌) 전극을 피부에 부착시켜 심장의 전기적 신호를 기록합니다. 결과는 비정상적으로 높은 폐동맥 혈압으로 인해 우측 심장이 두꺼워진 것으로 나타나지만, 심전도 그 자체로 폐고혈압을 진단할 수는 없습니다. 아마도 ‘운동 부하(負荷) 심전도검사’를 받아야 한다는 말을 들을 수도 있을 것입니다.
이 검사는 심전도의 전극을 장착한 상태로 고정된 자전거의 페달을 밟거나 헬스클럽에서 볼 수 있는 러닝머신 위를 걸으면서 심장의 전기적 신호를 기록하는 것입니다. 이 검사 중에 심장 발작이나 심각한 심장 박동 리듬의 이상이 일어나는 위험성은 극히 적지만 만약의 긴급사태에 대비해 훈련을 쌓은 의료진이 당신의 옆에서 지켜봅니다. (당신이 만일 문제를 일으킬 가능성이 크다고 주치의가 생각한다면 이 검사를 하지 않을 것입니다.) 심전도를 판독하는 것은 매우 전문적인 것이므로 심전도 곡선의 미묘한 상승과 하강에 대해 여기에서 더 자세히 설명하지는 않겠습니다.

혈액검사
이 검사는 어느 정도 산소가 혈액 내에 존재하는가(동맥혈 가스검사), 간과 신장이 얼마만큼 기능하고 있는가를 확인합니다. (중증 폐고혈압에 의한 정맥압 상승이 신장과 간에 장애를 가져오는 경우도 있기 때문입니다.) 또 루푸스(lupus) 또는 경피증(硬皮症, scleroderma)과 같은 결합조직 질환, 갑상선 문제나 감염, HIV 항체 등이 있는지 확인하기 위해 혈액검사를 시행합니다. 폐고혈압 환자에서 혈액 내에 적혈구가 정상인에 비해 많아지는 것은 혈액 내에 적은 산소량을 대신 보상하려고 하기 때문입니다. 이산화탄소의 양이 많은 경우는 호흡 수의 감소 혹은 호흡의 깊이가 줄어든 것이 원인일 수 있습니다. (이렇듯 공기 교환이 잘 안 되면 동시에 혈액 내에 산소 농도도 떨어져 폐고혈압을 유발하거나, 폐고혈압을 악화시키기도 합니다). 혈액이 정상적으로 응고되지 않지만, 다시 말해 상처를 입었을 때 피가 멎기까지 시간이 오래 걸리거나 작은 상처에도 출혈이 많이 생기지만 항응고제를 복용하고 있지 않다면 간질환과 낮은 알부민 수치를 의심할 수 있습니다.
폐고혈압 환자에서 혈액 내 산소량은 감소해 있을 수도 그렇지 않을 수도 있습니다만, 혈액 내 산소량이 감소해 있는 경우 일반적으로 매우 심각한 폐고혈압 환자로 간주하는 경우가 많습니다. 폐고혈압 환자에서 혈액 내 산소량이 감소하여 있는 것은 일반적으로 환자의 심장이 혈액을 폐를 거치지 않고 직접 우측(정맥)에서 좌측(동맥)으로 바로 보내고 있다는 것을 의미합니다. 그렇지만 중증 폐고혈압 환자라 할지라도 혈액내 산소량이(흔히 ‘산소포화도’라 표현) 정상인 경우도 있습니다. 그러나 반대로 예를 들어 간질성 폐질환(폐포(肺胞)벽이 만성염증으로 인해 파괴되는 질환)과 중격 결손이 존재하면 폐고혈압은 경미할지라도 혈액 내 산소량은 낮아집니다. 혈액 내의 산소량은 빨래집게처럼 생긴 맥박 산소 포화도 측정기(pulse oximeter)를 손끝에 끼어서 측정할 수도 있습니다. 이 장치는 빛을 이용하여 어느 정도 혈액이 붉은가를 기계(器械)로 판정합니다. 붉은 정도가 선명할수록 적혈구에 산소가 많다는 것을 의미합니다. 때로는 장비를 장착한 채로 하루 이상 검사가 진행됩니다.
혈액 내 산소포화도가 정상이라고 하더라도 주치의는 당신이 운동할 때 혹은 잠을 잘 때는 어떤지를 알기 원할 것입니다. 대다수의 폐고혈압 환자는 안정을 취하고 있을 때는 산소포화도가 정상이라 하더라도 거동할 때, 운동과 같은 힘이 드는 활동을 할 때, 또는 자고 있는 동안에는 산소를 공급해 주는 기계의 도움을 받아야 합니다.
미국 폐고혈압협회의 2002년 국제 폐고혈압 회의에서 한 환자는 의사 위원회에 왜 산소 포화도가 좋을때조차 호흡곤란이 오는지에 대해 질문했습니다. 산소의 부족이 호흡곤란으로 이어질 수 있지만, 호흡곤란은 대개 적혈구 내에 산소가 얼마나 많은지보다 우심부전이나 저심박출과 더 관련이 있다고 의료진들은 대답했습니다. 예를 들어 계단을 오를 때, 충분한 산소 포화도의 상태일지라도, 혈류는 호흡곤란을 막기 위해 제때 필요한 곳에 산소가 풍부한 혈액을 운반하지 못할 수 있습니다.

흉부 X선 사진

간단한 흉부 X선 검사로 우심실과 폐동맥(우심실에서 폐로 이어지는 주 폐동맥과 그것의 첫 번째 좌, 우 가지)이 확장된 것을 확인할 수 있습니다.
흉부 X선 사진(혹은 폐혈관 조영 검사)에서 미세한 폐의 말초 부위 혈관이 마치 가지를 친 나무처럼 더이상 보이지 않을 경우는 폐혈관이 막혀 더 이상 혈액이 흐르지 못한다는 것을 뜻하며, 이것은 폐고혈압에 서 나타나는 징후입니다. 또한, 이것은 혈관이 우심실에서 폐 쪽으로 더 멀리 갈수록, 그리고 점점 더 작아질수록, 혈관은 점점 더 좁아진다는 의미입니다. 주치의는 또 흉부 X선 검사에서 폐기종이나 폐간질(間質, interstitium)의 섬유성 질환을 시사하는 단서를 찾으려고 할 것입니다. 만성적, 반복적으로 혈전(血栓, blood clots)이 폐혈관을 막아 생긴 폐고혈압에서 막힌 혈관에 의해 영양공급을 받아오던 폐부위는 섬유조직으로 변하게 되므로 삼각형이나 쐐기모양의 반흔(瘢痕, scar)이(여기에는 혈관이 보이지 않습니다)이 관찰됩니다.

심장 초음파 검사
이 방법은 통증도 없고 신속하고 편리하게 검사할 수 있기 때문에, 예비 진단을 하고, 진단을 받은 환자의 상태를 지속적으로 평가하는 두 가지 목적으로 자주 이용됩니다. 심장 초음파 검사는 환자의 질환이 폐고혈압으로 의심되면 시행됩니다. 심장 초음파 검사를 통해 폐동맥고혈압이 있는지, 다른 심장질환이 있는지, 심박동 능력은 어떤지, 판막이 제대로 기능하고 있는지와 같은 환자의 심장상태에 대해 많은 것을 알 수 있습니다. 이러한 검사는 환자들이 폐고혈압인지 판단할 수 있게 해 줄 뿐만 아니라, 환자의 심장이 진단 후 처방된 약제에 어떻게 반응하는지를 모니터링 하는데 유용합니다. 폐고혈압을 의심할 만한 타당한 이유가 있는 환자가 심장 초음파 검사에서 폐고혈압이 없다고 나온 경우에는 정확한 폐동맥압 측정을 위한 우측 심장 내로 직접 관을 넣어 압력을 측정하는 우심도자 검사를 시행합니다.
심장 초음파 검사는 다음과 같이 시행합니다. 몇 가지 전극을 피부에 부착 후 당신은 어두운 방에서 옆으로 누운 자세로 검사를 받게 됩니다. 이때 심장의 움직임을 이미지로 나타내는 반향음파(소나 또는 초음 파)를 사용합니다. (이 장치는 어부들의 수심 측정기나 어군 측정기와 같은 원리이며, 산부인과 의사가 산모의 자궁에서 자라는 태아의 영상촬영에 사용하는 기계와 같습니다.) 음파 감지가 더 잘되도록 심장 부위에 젤리를 바른 후 차가운 검출기(트랜스듀서(transducer), 코드가 연결된 마이크와 같은 모양입니다)를 심장 부위에 아프도록 바싹 밀착시키고 초음파를 심장을 향해 보냅니다. 마이크는 신체 내로 음파를 보내고 심장과 같은 내부 표면에 부딪힐 때 생기는 반향 음파를 감지합니다.
일부 폐동맥고혈압 환자들은 운동할 때만 폐동맥압(pulmonary arterial pressure: PAP)의 상승이 나타날 수 있기 때문에, 일부 전문가들은 환자가 운동(보통 몸을 반만 일으켜 세워서 하는 자전거 타기 또는 누워서 하는 자전거 타기)하는 동안 부하 심장 초음파를 시행합니다.
심장 초음파 검사로 우심방과 우심실이 확대되었는지, 우심실 벽의 두께는 어떠한지, 심장 구조 이상(심장 판막의 협착이나 선천성 심장질환 등)은 없는지 또는 심장 주위의 체류 양에 이상이 없는지와 같은 여러 가지 사항을 알 수 있습니다.
그리고 이러한 고주파 음파가 체내를 통과한다고 하더라도 신체에는 전혀 상처를 입히지 않을뿐더러 방사선이 투사되는 것도 아닙니다. 심장판막에 문제가 있거나 선천성 심장질환을 가졌는지를 확인할 수도 있습니다. 선천성 심장질환을 가지고 있는 경우 혈관 내로 미세한 공기방울을 주사하여 심장 내 비정상적인 혈액의 흐름을 확인할 수도 있습니다. 이러한 비정상적인 혈액의 흐름을 의학용어로 ‘단락(短絡, shunt)’이라고 합니다.
심장 내 단락이 존재한다고 판단되면 주치의는 더 나은 영상을 얻기 위해 ‘경식도 심장 초음파(transesophageal echocardiography, TEE) 검사’를 받도록 하기도 합니다. 왜냐하면, 식도가 심장 바로 옆에 있기 때문에, 식도 안으로 끝부분에 초음파를 보내는 소형장치가 달린 내시경 같은 가는 관을 넣어 초음파 검사를 하면 환자의 상태를 더욱 명확히 알 수 있습니다. 이것은 위험이 낮은 검사이며 진정제와 국소마취제가 당신이 검사를 비교적 편안하게 받을 수 있도록 도와줄 것입니다. 그러나 만일 당신의 아이가 이 검사 를 받았고 달래기 위해 아이스크림을 사줄 계획이라면 반드시 목구멍의 국소마취제 효과가 없어진 이후로 미루십시오!
이미 서술한 것처럼 폐고혈압 환자는 심장의 우심방과 우심실이 자주 확장되기 때문에 이로 인해 심장 기능은 약해집니다. 우심실 근육벽은 높은 폐동맥 압력에 대해 혈액을 짜내기 위해 매우 격렬하게 움직이고 있기 때문에 정상보다 두꺼워진 경우가 많습니다. 우심실 압력이 높아져 우심실과 좌심실을 나누는 벽은 좌심실의 방향으로 활처럼 구부러집니다. 이러한 현상과 정상보다 작은 좌심실 둘 다 중증 폐고혈압의 징후입니다.

심장 초음파에서 심박출량(심장에서 내보내는 혈액량-박출(拍出, output)량)도 추정할 수 있으나 이 값은 그다지 정확하지 않습니다. 우심실의 수축기능이 양호한지 불량한지 또한 알 수 있습니다. 당신의 심장은 혈액을 폐동맥으로 내보내기 위해 수축과 이완을 반복하고 있지만, 수축을 시작하기까지의 시간과 이완을 시작하기까지의 시간이 매우 길어지게 됩니다.
폐고혈압 환자에서 중증도의 중요 지표는 평균 폐동맥 압력입니다. 그러나 심장 초음파 검사로는 평균 폐동맥압을 정확히 측정하는 것이 어려워 수축기 폐동맥 압력을 측정하게 됩니다. 폐동맥고혈압 환자의 우심실이 수축할 때 일부 혈액은 폐동맥으로 가지 않고 틈이 벌어진 삼첨판을 통해 우심방으로 거꾸로 역류합니다(삼첨판 역류). 의사들은 도플러 심장 초음파라는 기법을 이용하여 실제로 삼첨판을 통해 역류하는 혈액의 속도(이 속도는 심실과 심방 사이의 압력차에 따르며, 이 압력차는 폐동맥압을 나타냅니다)를 측정하고 수학적 계산으로 수축기 폐동맥 압력의 추정치를 알 수 있습니다(다만 삼첨판 역류가 없는 환자에서는 이 방법으로 수축기 폐동맥 압력을 측정할 수 없습니다). 심장 초음파에서 측정한 수축기 폐동맥 압력의 추정치는 평균 폐동맥 압력보다 약 30~50% 높은 값이라는 것에 유의해 주십시오. 평균 폐동맥 압력을 계산하기 위해서는 확장기 폐동맥 압력 수치도 필요합니다. 확장기 폐동맥 압력의 값도 심장 초음파를 통해 추정하는 것이 가능하지만 이것은 폐동맥 판막 부위에서도 혈액 역류가 있을 때만 때때로 시도됩니다. 정확한 측정을 위한 유일한 방법은 심도자 검사입니다.
당신의 심장 초음파 검사결과는 다른 폐고혈압 환자와 비교해서 어떨까요? 미시간 대학 연구에 따르면 도플러 심장 초음파 검사를 받은 51명의 특발성 폐동맥고혈압 환자 중 96%가 진단 시에 이미 폐동맥 수축기압이 60 mmHg 이상이었으며, 92%는 우심방 확대, 98%는 우심실 확대, 76%는 우심실 수축 기능 저하를 가지고 있었습니다.
심장 초음파는 폐동맥 압력을 간접적으로 측정하므로, 직접 관을 폐동맥에 밀어 넣어 압력을 측정하는 심도자 검사만큼 정확하지는 않습니다. 심도자 검사는 폐동맥고혈압을 진단하는 데 있어 확실한 방법입니다. 특히 심장 초음파 검사결과 폐고혈압의 정도가 매우 높게(예컨대 100 mmHg 이상) 측정된 경우 검사결과가 부정확할 가능성이 큽니다. 그러나 심장 초음파는 위험성이 거의 없고 환자의 고통이 없기 때문에 많은 의사는 폐고혈압 환자를 정기적인 검사하는 방법으로 심장 초음파를 선택하고 있습니다. 그러나 때때로 반복하여 심도자 검사가 필요한 경우도 존재합니다.
심장 초음파 검사를 하였어도 검사자의 전문성이 떨어지는 경우에는 검사 결과가 부정확한 경우가 많습니다. 부정확한 검사 결과로 “당신은 폐고혈압입니다. 혹은 폐고혈압이 아닙니다”라고 잘못 듣게 된 환자들이 상당히 많다는 것을 우리는 경험적으로 알고 있습니다. 그리고 일부 폐고혈압 환자는 운동 시에만 폐고혈압이 상승하기도 합니다(운동 중 심장 초음파 검사를 하는 것도 가능하지만, 운동의 영향을 조사할 필요가 있으면 보통 환자가 운동을 마친 직후에 심장 초음파 검사를 합니다). 환자들은 검사자와 검사결과를 알려줄 의사에게 전문성을 갖추고 있는지 살펴보아야 합니다. 심장 초음파는 전문가의 의학적인 정보 없이는 정확한 결과를 알 수 없습니다.
전문가들은 심장 초음파 검사결과로부터 폐고혈압에 영향을 주는 심장의 변화를 찾아낼 수 있습니다. 예를 들어 좌심방이 지나치게 커져 있다면, 환자의 폐정맥 압력이 상승하여 있으며, 판막에 이상이 있거나 선천적인 심장질환이 있다는 것을 짐작하게 합니다.

CT (computed tomography) 검사
CT는 X선 장치에 컴퓨터가 장착된 장비로 X선 장치가 당신의 주위를 회전하며 여러 각도에서 영상을 얻어 컴퓨터로 신체의 세밀한 3차원 영상을 재구성함으로써 더 많은 정보를 얻을 수 있습니다. CT 검사는 진단을 위한 도구로 점점 발전하고 있으며 폐동맥 속에 있는 혈전(血栓)을 발견하거나 심장에 대한 정보를 얻고 폐질환 유무를 진단하는 데 이용되고 있습니다. CT 검사는 때로 당신이 느끼는 증상의 또 다른 원인, 예를들어 폐섬유증이나 폐기종과 같은 질환을 찾아내기도 합니다.
검사결과가 괜찮다고 하더라도 혈전이 전혀 없다 할 수는 없지만, CT 검사는 폐동맥의 혈전 유무(만성 혈전(血栓)-색전(塞栓)성 질환), 폐정맥의 폐쇄(폐정맥 폐쇄성 질환), 종양, 혈관의 염증, 종격동 섬유화 (mediastinal fibrosis) 등을 비교적 정확히 진단할 수 있습니다. (더 많은 폐고혈압의 원인을 알고 싶다면 Chapter 03을 참고하십시오).
일부 폐고혈압 전문가들은 심장 초음파 검사와 함께 환자의 우심방, 우심실의 크기가 어떻게 변화되는지를 알기 위해 초고속(ultrafast) CT 검사(혹은 electron-beam tomography, EBT)를 시행합니다. 이러한 초고속 CT는 일반적인 CT 검사보다 검사시간이 매우 짧기 때문에 움직이는 심장의 형태를 순간적으로 잡아내는 데 유용합니다.

MRI (magnetic resonance Imaging) 검사
MRI 검사는 CT 검사와 마찬가지로 환자의 몸에 칼이나 주삿바늘을 찌를 필요가 없기 때문에 아프지 않습니다. 자기장(磁氣場, magnetic field)과 고주파(高周波, radiofrequency wave)를 이용하여 심장과 혈관의 영상을 얻게 됩니다. MRI 검사는 CT와 달리 방사선을 이용하지 않기 때문에 어떠한 위험도 없습니다. 그러나 가격이 비싸다는 것이 문제입니다. 영상은 CT 검사와 비슷하지만, X선이 놓치는 조직들을 보여주기도 합니다.
MRI 검사는 폐동맥의 구조와 큰 혈전 유무를 확인하기 위해, 우심실의 크기와 모양을 알기 위해, 우심실벽의 두께(심실 벽의 두께가 두꺼울수록 폐동맥 압력은 높다고 생각할 수 있습니다), 그 외 다른 유용한 소견을 알기 위해 시행합니다. 평균 폐동맥 압력을 MRI에서 얻은 정보로 추정할 수도 있습니다.
검사를 받는 상황을 설명하자면, 당신은 검사를 받기 위해 누운 자세로 커다란 흰 통으로 들어가게 됩니다. 마이크를 통해 검사기사의 목소리가 들립니다. (보통 검사 중 소음이 클 수 있어서 헤드폰이 제공됩니다.) 때때로 폐소(閉所) 공포증을 느끼는 사람도 있습니다. 폐소 공포증이 있다면 검사를 받기 전 안대를 대거나 안정제를 처방해 달라고 요청하는 것도 도움이 됩니다. 검사를 받기 전 모든 금속성 소지품은 빼놓아야 합니다. 자기장이 매우 강력하기 때문에 신용카드와 같이 마그네틱 선을 가진 것들은 순간적으로 못쓰게 됩니다. 만일 인공 심장박동기를 하고 있는 상태이거나, 전쟁에서 입은 상처로 인해 포탄 파편이 몸에 들어가 있다면 이 검사를 받을 수 없습니다.
당신의 폐고혈압 주치의가 MRI를 권하고, 폐고혈압에 대한 피하 투약이나 정맥 투약 중인 경우, 폐고혈압 의료진은 검사가 진행되는 동안 투약을 조절해 줄 것입니다. 주사제 투여에 사용되는 자가 home pump는 MRI 검사로 인해 손상될 수 있으므로, 검사가 진행되는 동안 다른 투약 pump로 교체하거나 pump에 아주 긴 관을 연결해서 MRI 검사실 밖으로 나와 있도록 해야 합니다.

방사성 동위원소 검사(또는 폐 환기-관류 검사, Ventilation-perfusion scan)
이 검사는 폐의 혈관 상태를 관찰하고 굵은 혹은 가는 혈관에 문제가 없는지를 검사하기 위하여 시행합니다.

1) 폐 관류(perfusion) 검사
방사성 동위원소를 정맥으로 주입한 후 가슴부위에서 검출되는 방사능 양을 측정하여 영상을 얻습니다. 보통 심도자 검사를 하기 전에 외래에서 시행합니다. 폐동맥 내의 방사성 동위원소의 움직임은 특수카메라 (방사능 측정기와 같습니다)에 의해 몸 밖에서 탐지됩니다. 주치의는 사진에서 혈액의 흐름이 차단되어 있거나 혈전(血栓)으로 혈류(또는 관류)가 감소하고 있는 부위를 찾습니다. 폐고혈압이 임상적으로 확실한 환자가 관류에 이상이 없는 경우, 문제는 아마도 가는 혈관에 있다는 것을 의미합니다. 관류 장애가 크게 있다면 이는 큰 폐동맥이 혈전으로 막혔을 가능성이 높음을 의미하기 때문에 좋은 뉴스입니다. 왜냐하면, 혈전을 수술로 제거하면 폐고혈압이 완치되는 경우가 많기 때문입니다. 따라서 모든 폐고혈압 환자는 혈전 유무를 검사하는 것이 필요합니다. 방사선 동위원소 검사가 정상이라면 대부분의 경우에 당신은 만성 혈전 (血栓)-색전(塞栓)성 질환(chronic thromboembolic disease)에 의한 폐고혈압 환자는 아니라고 할 수있습니다.

2) 폐 환기(Ventilation) 검사
폐 관류 검사는 폐 환기 검사와 병용하는 것이 효과적입니다. 소량의 방사성 활성가스(radioactive gas)를 흡입하여 폐의 기도(氣道)를 가득 채웁니다. 폐의 기도 내 방사성 동위원소의 움직임 또한 특수카메라에 의해 몸 밖에서 탐지됩니다. 그런 다음, 폐동맥의 혈류량을 인접하고 있는 기도의 가스 흐름의 양과 비교합니다. 당신에게 문제를 일으키는 원인이 혈전으로 폐동맥이 막힌 폐고혈압일 경우, 가스 흐름의 양은 아마도 극히 정상이지만, 혈액의 흐름은 막힌 혈관으로 인해 감소해 있을 것입니다. 반대로 폐 자체의 질환이 원인인 경우 혈액의 흐름은 극히 정상이지만, 가스의 흐름은 막힌 기도 부위에서 감소해 있을 것입니다. 때때로 방사성 동위원소 검사에서 혈전처럼 보이지만 폐동맥의 종양이나 단순한 염증 혹은 폐정맥 폐쇄성 질환 (pulmonary veno-occlusive disease)으로 밝혀지는 경우도 있습니다.

폐 기능 검사(Pulmonary function test)

이 검사에서는 당신이 얼마나 많은 양의 공기를 폐 속에 담을 수 있는지, 또 얼마나 많은 공기를 정해진 시간 내에 들이쉬었다 내쉴 수 있는지, 또 몸에 필요한 산소와 몸 바깥으로 내보내는 이산화탄소를 얼마나 효과적으로 교환하는지 능력을 시험합니다. 이 검사의 목적은 폐고혈압의 중증도 평가와 원인에 대한 단서를 발견하기 위한 것입니다.
한 가지 검사는 우선 힘껏 숨을 들이마십니다. 그리고 가능한 한 빠르게 숨을 전부 내뱉습니다. 이것으로 폐의 부피를 알 수 있습니다.
폐고혈압 환자의 폐는 일반적으로 아주 소량의 공기만 처리할 수 있습니다. 이것은 아마도 폐고혈압이 폐를 더 딱딱하게 하기 때문입니다. (그러나 폐의 부피가 정상인의 70% 이하일 경우 폐고혈압 이외의 무언가 다른 원인이 폐의 부피를 감소시켰을 가능성이 있습니다).
또 다른 검사는 가능한 빠른 속도로 깊게 숨을 들이쉬었다 내쉬기를 반복하는 것입니다. 옆에 서 있는 검사자가 “더 빨리 더 빨리”하고 외치기 때문에 검사 중 신경이 곤두서게 됩니다.
폐기능 검사는 또한 숨쉬기 어려운 원인이 혹시 기도에 문제가 있어서인지 혹은 신경계통이나 근육에 문제가 있는지도 알 수 있도록 해줍니다. 또 혹시 평상시 과호흡(過呼吸, 과대한 이산화탄소 배출로 머리가 어질어질하게 됩니다)을 하고 있는지도 알 수 있습니다.

일산화탄소를 이용한 폐확산 기능 검사(Diffusion capacity of carbon mono-oxide, DLCO)
이 검사는 폐포(肺胞)에서 폐혈관으로 산소가 잘 이동하는지를 측정하는 것입니다. 산소 자체를 측정하는 것은 어렵기 때문에 일산화탄소를 이용합니다. 소량의 일산화탄소를 흡입한 후, 숨을 10초간 멈춥니다. 그러고 나서 일산화탄소 검출기에 숨을 내뱉습니다. 뱉어낸 공기에서 일산화탄소가 검출되지 않는 경우는 폐에 흡수가 잘 된다는 것을 의미하고(산소도 마찬가지로 잘 흡수된다는 의미입니다), 다시 일산화탄소가 검출되는 경우는 폐포에서 폐포를 둘러싼 혈관으로 일산화탄소가 잘 전해지지 않는다는 것을 의미합니다. 특발성 폐동맥고혈압, 가족성 폐고혈압, 또는 만성적인 혈전-색전에 의한 폐고혈압 환자의 경우 산소교환이 필요한 만큼 원활하지 않습니다.
그러나 폐고혈압 이외의 많은 폐질환에서도 폐확산 기능이 떨어져 있을 수 있습니다. 검사결과가 정상이면, 그 환자의 폐고혈압의 원인이 폐섬유증이나 폐기종 등에 의한 것이 아니라는 사실을 강하게 시사합니다. 폐고혈압 환자에서 산소를 교환하는 능력은 일반적으로 폐혈관의 저항, 활동 능력에 따른 분류(functional class), 운동능력과 관련이 있지만, 실제 폐동맥압의 중증도와는 관련성이 낮습니다. Harbor-UCLA Medical Center의 연구자들은 폐 확산 기능 검사로 전문가들이 호흡곤란과 피로감을 호소하는 환자들을 평가하는 데 도움이 된다고 말합니다. 환자가 산소교환 능력이 좋지 않다면, 주치의가 폐고혈압에 대해 더 진지하게 고려할 수 있습니다. 결과적으로 폐고혈압을 몇 년 일찍 발견할 수 있습니다.
만일 당신이 신체 일부 부위에 국한된 전신성 경화증(limited systemic sclerosis)이나 경피증 (scleroderma) 환자라면(Chapter 03 참조) 폐동맥 압력이 높을수록 일산화탄소를 이용한 폐확산 기능 검사결과가 나쁠 것이라고 예상할 수 있습니다. 주치의는 당신의 폐혈관이 더 손상되고 있는지를 관찰하기 위해 일 년에 한두 차례 이러한 검사를 반복할 수도 있습니다.

운동 내성 검사(Exercise tolerance test)
당신이 운동을 얼마나 할 수 있는지 알기 위해 당신의 주치의는 ‘트레드밀(treadmill)’이라 불리는 러닝머신 위에서 걷거나 혹은 6분간 평지에서 걷는 검사를 할 수 있습니다. 건강한 사람은 6분간에 적어도 500 m 정도 걸을 수 있습니다. 중등도의 폐고혈압 환자는 불과 300~400 m밖에 걷지 못합니다. 어린이는 바닥에 고정된 자전거를 타면서 운동능력을 측정합니다.
환자들의 증상은 하루하루 다르기 때문에, 이러한 검사가 정확하지 않을 수 있으나 환자의 상태가 안정 적이면 약 15% 범위에서 같은 결과가 나오게 됩니다.
당신이 약물시험의 피험자일 경우 시험에 참여하기 전 정확한 수치를 얻기 위해서 몇 번이나 운동 내성 검사가 실시됩니다. 체중, 평상시에 얼마나 운동을 하는지, 검사를 하겠다는 의지, 폐고혈압 자체 등 모든 것이 당신이 어느 정도 이러한 운동이 수행 가능한지에 영향을 줍니다.

심폐 운동 검사(Cardiopulmonary exercise testing, CPET)
심폐 운동 검사 역시 주치의가 당신의 상태를 말해주기 위해, 또 치료가 당신의 상태를 어떻게 변화시켰는지를 알아보기 위해 시행될 수 있습니다.
이 검사에서 환자는 바닥에 고정된 자전거를 타면서 혹은 트레드밀이라는 러닝머신 위를 걸으면서 튜브가 달린 덮개로 코와 입을 다 덮고 호흡하게 됩니다. 쉬는 중에 그리고 운동 중에 혈압과 산소 수치도 측정됩니다. 검사를 받는 당일에 피로를 느끼는 경우, 검사 후 생각보다 훨씬 지칠 수 있으므로 검사 후에는 누군가에게 집까지 바래다줄 수 있도록 준비해 두는 것도 좋습니다.

수면 다원(多源) 검사(Polysomnogram)
이 검사는 수면 무호흡증(잠을 잘 때 숨을 주기적으로 쉬지 않는 일)이 의심되는 환자에서 하게 됩니다. 이검사는 뇌파의 움직임과 혈액 내의 산소, 콧구멍을 통한 공기의 들락거림, 가슴이 숨을 내쉬고 들이쉬며 오르내리는 움직임, 그리고 다리의 움직임을 관찰합니다.

우 심도자 검사(Right heart catheterization)
이 방법은 폐고혈압 환자에 대하여 가장 정확하고 유용한 검사법이며, 폐동맥압을 직접 정확하게 측정할 수 있는 유일한 검사입니다. 실시할 수 없는 특별한 이유가 없는 한 모든 환자에게 실시하게 됩니다. 이 검사는 정확성이 높아 단순히 진단뿐만 아니라 폐고혈압 환자의 변화를 관찰하는 데에도 이용하고 있습니다. 조영제 주입을 병행하면(폐혈관촬영), 만성 혈전색전성 질환이 폐고혈압의 원인인지도 알 수 있습니다.
우 심도자 검사, 혈관 확장제 반응 검사(acute vasodilator challenge), 혈관 조영 검사를 시행할 때는 환자의 협조가 필요하기 때문에, 환자가 깨어 있는 상태에서 검사하게 됩니다. 다만 아이나 불안해하는 어른에게는 불안을 없애기 위해 진정제를 처방하는 경우도 있습니다. 딱딱한 검사대 위에 장시간 누워 있지 않으면 안 되기도 하지만, 대부분 통증보다도 우선 기분이 좋지 않다고 합니다.
환자는 머리에서 다리 끝까지 멸균 종이와 수술용 천으로 덮이게 되고 기계도 멸균 비닐에 뒤덮여 있습니다. 의사는 X선 투시 장치라 불리는 소형 이동 X선 촬영기를 사용하여 도관(導管, catheter)이 어디로 진행하는지를 파악하게 됩니다.
끝에 작은 풍선을 붙인 가늘고 유연한 관(만든 사람의 이름을 따서 ‘스완-간츠(Swan-Ganz)’도관이라 부릅니다)을 환자 목의 경정맥(때로 허벅지에 있는 대퇴정맥을 사용하기도 합니다) 안으로 넣고, 복잡한 혈관구조를 마치 실을 꿰매는 것처럼 통과하여 우심방, 우심실을 거쳐 폐동맥에 도달합니다. 이 부위에서 의료진은 압력과 혈류 측정을 시작합니다. 환자는 통증보다는 당기는 느낌을 검사 당시 느꼈다고 이야기합니다.

심도자 검사는 폐동맥 수축기 혈압, 폐동맥 확장기 혈압, 평균 폐동맥 압력, 우심방압, 심장 박출(拍出,output)량과 쐐기압(pulmonary capillary wedge pressure) 등의 정보를 알려 줍니다. 폐혈관 저항은 여러 측정된 수치에서 계산되며, 폐를 통해 혈액이 이동할 때 반대방향으로 작용하는 힘(저항)의 정도를 나타내는 지표로써 사용됩니다.
심도자 검사는 또 선천적인 심장 결손, 예컨대 비정상적인 좌-우측 심장간 단락(短絡, shunt)을 발견하는 방법이기도 합니다. (유감스럽게도 심도자 검사로 모든 선천성 심장 질환을 발견할 수 있는 것은 아닙니다).

폐혈관 조영술
폐혈관 조영술은 때로 심도자 검사와 동시에 진행됩니다. 폐혈관 중 가는 폐동맥이 막혀 ‘작은 가지들을 쳐낸 나무처럼(pruning)’ 보이지는 않는지, 혹은 혈전이 폐혈관을 막았는지를 알아보기 위하여 도관을 통해 조영제를 폐동맥 내로 주입하고 X선 촬영을 하게 됩니다. 현재는 이 방법이 혈전이 있는지 없는지를 확인하는 최선의 방법입니다. (그러나 폐 환기-관류 검사와 CT 검사의 결과에서 혈전이 없다고 확인되면 혈관 조영술은 대개 불필요합니다).